FOTO+CAMPAÑA+ESCLERODERMIA+2014+IVAN+(640x427)

octubre 14, 2015 12:36 pm

Muchos ven en televisión una propaganda que busca concientizar sobre la esclerodermia, una enfermedad poco frecuente que podrían padecer entre 40.000 y 42.000 personas en Argentina. Si bien el número no puede corroborarse la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud trabaja en la elaboración de un registro de quienes la padecen.

La enfermedad…

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo que afecta en mayor grado a la piel. Su término, que describe el principal signo o síntoma de la enfermedad, proviene del griego “scleros” que significa duro y “derma” que significa piel, por lo tanto refiere al “endurecimiento de la piel”.

Así, involucra cambios en ella, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye al tejido corporal sano.

La esclerodermia, difundida en todas las áreas geográficas aunque no puede relacionarse con la raza o el grupo étnico, es una enfermedad poco frecuente: por cada millón de personas se dan de 10 a 18 nuevos casos cada año, los que aumentan en forma progresiva. Se manifiesta a cualquier edad, desde la niñez a la ancianidad, pero surge por lo general en edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino. Afecta nueve veces más a las mujeres que a los hombres.

Causas

Se desconoce la causa de la esclerodermia pero podría relacionarse con una sobreproducción de colágeno, el que representa la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo y cuya estructura se compone de minúsculas fibras entrelazadas como los hilos que forman un trozo de ropa. Por ende, cuando hay una sobreproducción se produce el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, las que dejan de funcionar con normalidad.

Existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno:

–           “Teoría auto-inmune”: el sistema inmune del cuerpo produce señales químicas en la sangre llamadas citokinas que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y otros invasores extraños. En el caso de la esclerodermia, numerosas teorías  hablan de una activación inapropiada del sistema inmunológico que lleva a niveles anormales a la citokina, la que termina por atacar a los tejidos sanos del propio cuerpo mediante una sobreproducción de colágeno.

–           “Teoría vascular”: los vasos sanguíneos dañados, en especial los pequeños, son típicos de esta enfermedad. El daño en los vasos sanguíneos provoca estrechamiento y endurecimiento; y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar daño a los propios vasos y a los órganos con los que se vinculan. Por otra parte, también podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos.

Síntomas

La esclerodermia es una enfermedad compleja con varios síntomas posibles que pueden afectar a muchas partes del cuerpo. Cada persona es diferente respecto al número y gravedad de los síntomas, los que a su vez, también suelen variar en períodos de mejora y empeoramiento. Vale aclarar que al ser una enfermedad poco frecuente aún se investiga sobre ella, sus síntomas y los tratamientos adecuados, no obstante, entre las manifestaciones recurrentes de la enfermedad se encuentran: fatiga desde ligera a grave, falta de energía, debilidad general, pérdida de peso y dolores musculares, de articulaciones o huesos.

Hay que destacar que algunos tipos de esta enfermedad afectan sólo a la piel mientras que otros afectan a todo el cuerpo. La esclerodermia localizada, por lo regular, afecta sólo a la piel de las manos y la cara. Se desarrolla en forma lenta y en muy pocas ocasiones se propaga al cuerpo o causa problemas serios. Sin embargo, puede deteriorar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones.

•          Síntomas cutáneos: dedos de las manos y de los pies azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud), pérdida del cabello, piel más clara o más oscura de lo normal, rigidez y tensión de las manos, de sus dedos y antebrazos, tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel que en ocasiones exudan una sustancia blanca que luce como pasta dental, llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, piel facial tensa y con aspecto de máscara.

•          Síntomas musculares y óseos: dolor articular, entumecimiento y dolor en los pies, dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones, dolor de muñeca.

•          Síntomas respiratorios que pueden resultar de la cicatrización de los pulmones: tos seca, dificultad respiratoria, sibilancias.

•          Síntomas del tubo digestivo: distensión después de las comidas, estreñimiento, diarrea, dificultad para tragar, reflujo esofágico o acidez gástrica, problemas para controlar las heces.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, en especial las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo y pocas personas con esclerodermia experimentan los mismos síntomas y efectos.

Aunque la enfermedad puede detectarse por sus síntomas más visibles, su existencia no se determina a través de una sola prueba. El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en su tratamiento, luego de tener en cuenta el historial médico con síntomas pasados y presentes, un minucioso examen físico y otros estudios. Al hacer el diagnóstico es importante confirmar la presencia de la esclerodermia pero también su alcance y gravedad porque hay que considerar el riesgo de los órganos internos.

Es preciso aclarar que la esclerodermia limitada y la difusa pueden determinarse, en ocasiones, por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA).

Hay que considerar que en algunas personas los síntomas se presentan muy rápido durante los primeros años y a partir de ahí empeoran de manera continua. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora con lentitud. Aquellos que sólo presentan síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico mientras los que padecen esclerodermia generalizada o sistémica pueden desarrollar cáncer, insuficiencia cardíaca y/o renal, presión arterial alta en los pulmones, incapacidad para absorber los nutrientes de los alimentos y problemas pulmonares, que son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

Esta enfermedad no puede prevenirse aunque hay expertos que sostienen que reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo de padecerla. En este sentido, tambien es muy importante saber que no es contagiosa ni hereditaria, no obstante, algunos científicos piensan que puede existir una leve predisposición en familias con antecedentes de enfermedades reumáticas.

Si precisa más información, asesoramiento o ayuda, ingrese a la página web de la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud: www.esclerodermia.org.ar , llame al 011  4829-7191, al  011 4823-1413 o al 011 15-4087-0700, o bien comuníquese a través de su perfil en Facebook o Twitter.

E-mail:  info@esclerodermia.org.ar

Dejá tu opinión

comentarios