fibrosis1

septiembre 10, 2014 8:51 am

Desde 2003 se conmemora cada 8 de septiembre el Día Mundial de la Fibrosis Quística, y durante todo el mes en varios países se realizan acciones especiales con el fin de concientizar acerca de la enfermedad. El objetivo primordial es detectarla en forma precoz y ayudar a quienes la padecen a sobrellevarla de la mejor manera posible. En nuestro país, nacen por año entre 300 y 400 niños con ella pero sólo se diagnostica al  5% y su escasa detección o su mal diagnóstico implican tratamientos deficientes o incorrectos que determinan una alta mortalidad infantil.

Mendoza fue una de las pioneras en el tratamiento integral al implementar el Programa de Fibrosis Quística y Oxigenoterapia por la Ley Provincial 7121/03 cuyos objetivos son asistir en forma integral al enfermo fibroquístico en su dimensión física, psíquica y social; lograr un sistema solidario de contención pública, crear un registro único provincial de los pacientes fibroquísticos, garantizar la cobertura integral y total sin límite de edad a los enfermos del territorio provincial y difundir la enfermedad para diagnóstico y tratamiento.

Cualquier persona que la padezca y no tenga cobertura de salud por otros programas, prepagas u obras sociales, ni recursos para afrontar la enfermedad, es amparada por esta ley y el tratamiento se financia con fondos del Instituto Provincial de Juegos y Casinos. El programa cubre medicamentos para adolescentes mayores, módulos de laboratorio y aportes para el  Programa de Internación a Domicilio. El mismo fondo se utiliza para garantizar el cumplimiento de la Ley de Oxigenoterapia domiciliaria, la que beneficia a niños y adolescentes hasta los 18 años en seguimiento por el Hospital Notti, que requieren la provisión de oxígeno domiciliario y que no tienen obra social. En este hospital un equipo de profesionales  trabaja desde hace 20 años para abordar la enfermedad de manera compleja, ya que es “multisistémica” y afecta a los sistemas respiratorio y digestivo, pero en el curso de su evolución puede alterar al sistema endocrino (diabetes) y al óseo (osteoporosis). Dentro del hospital se constituyó un sistema de protección y tratamient, como hay enfermos  con gérmenes muy contagiosos, se dividen los días de consulta en lunes y jueves, aunque algunos  tienen un día extra. La visita médica comprende una revisación exhaustiva que a veces puede llegar a 1 hora e implica examen médico, espirometría y toma de expectoración para detectar gérmenes invasivos.

Por otro lado, se entrega a pacientes y familiares libros y folletos que ayudan a comprender la enfermedad, se los orienta y deriva a las prácticas necesarias; se explica a las madres como reconocer los signos de alarma y cómo colaborar de manera activa en el tratamiento de su pequeño. También se hacen reuniones periódicas para que los padres puedan preguntar sobre la enfermedad en su conjunto e intercambien experiencias. Además, se les otorga  antibióticos de alto costo, se acompaña al paciente en el reconocimiento de sus necesidades ante el sistema de obras sociales,  se les ayuda a obtener el certificado de discapacidad cuando corresponde y se rentan kinesiólogos y enfermeros que asisten a domicilio con el fin de evitar la ruptura innecesaria del vínculo familiar por las prolongadas internaciones.

Por su parte, la Asociación Fibrosis Quística de Mendoza (AFIMEN) trabaja  sin fines de lucro para asistir no sólo a los pacientes con fibrosis quística, sino a todos los que padecen enfermedades respiratorias complejas y a sus familias. La ayuda se presta en relación a las necesidades que no están cubiertas por el Programa de Asistencia Integral a la Enfermedad Fibroquística y se logra por el aporte de un grupo reducido de empresarios.

Hoy, el propósito principal de AFIMEN es recaudar fondos con el fin de adquirir aparatología de última generación para el Servicio de Neumonología del Hospital Notti, con ello se pretende completar su estructura compleja y reforzar su posición como Centro de Referencia para toda la región del Oeste Argentino y así terminar con las frecuentes derivaciones fuera de la Provincia.

Si se precisa ayuda a causa de la enfermedad o si se quiere donar para contribuir con la meta de AFIMEN, el contacto es a través del teléfono  0261- 4459271 o por mail: email: info@cerc-notti.com.ar. Si precisa más información puede ingresar a http://www.cerc-notti.com.ar/afimen.html.

Ahora bien, para conocer la enfermedad es preciso decir que la fibrosis quística es hereditaria y la causa un gen defectuoso que produce un moco espeso y pegajoso que se acumula, por lo general, en los pulmones y en el páncreas (el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos); aunque también puede asentarse en otras  áreas del cuerpo, como las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino. Esta acumulación ocasiona infecciones pulmonares que pueden ser mortales y serios problemas digestivos, en especial, en niños y jóvenes.

Vale decir que muchos portan el gen de la fibrosis quística pero no manifiestan ningún síntoma, esto se debe a que para padecerla una persona debe heredar dos genes defectuosos, uno de cada padre. Respecto a su diagnóstico, es común que se detecte a los dos años pero hay quienes se enteran luego de los 18, éstos son los pacientes que suelen padecer una forma más leve de la enfermedad.

En cuanto a los síntomas en los recién nacidos, pueden abarcar: retraso en el crecimiento, incapacidad para aumentar de peso durante la niñez, ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida y piel con sabor salado. Los que se relacionan con la función intestinal son: dolor abdominal a causa del estreñimiento grave, aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido); náuseas e inapetencia, heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan y pérdida de peso. Por su parte, entre los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales, se encuentran: tos o aumento de la mucosidad en esos senos o los pulmones, fatiga, congestión nasal causada por los pólipos nasales y episodios recurrentes de neumonía. A su vez, aquellos que se manifiestan en una persona con fibrosis quística son: fiebre, aumento de la tos, aumento de la dificultad para respirar, inapetencia, más esputo y dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos. Cuando se padece fibrosis quística la persona puede ser estéril, si es hombre; sufrir inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis), tener problemas respiratorios y dedos mal formados.

Es bueno saber que un diagnóstico temprano de la fibrosis quística y un tratamiento integral mejoran tanto la supervivencia como la calidad de vida. El control y la vigilancia son muy importantes, por eso y en lo posible, el paciente deber recibir cuidados especiales en hospitales y con personal capacitado en la enfermedad.

Los tratamientos varían según la parte del cuerpo en problemas; si son los pulmones se recetan: antibióticos para prevenir y tratar infecciones; medicamentos inhalados para aliviar las vías respiratorias; terapia sustitutiva de la enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar la expectoración; y una alta concentración de soluciones salinas. También es conveniente colocar la vacuna antigripal y la antineumocócica; y en casos extremos, se aplica oxígeno y/o se realiza trasplante de pulmón. Cuando el tratamiento refiere a problemas intestinales y nutricionales, se aconseja una dieta rica en proteínas y calorías y para que se absorban con facilidad se recetan enzimas pancreáticas; además son efectivos los suplementos vitamínicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K.

Por otro lado, la fibrosis quística requiere cuidado y vigilancia en el hogar: evitar el  humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los químicos de uso doméstico, el humo de la chimenea y el moho o los hongos; y de una a cuatro veces diarias evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vías respiratorias. Los pacientes, las familias y los cuidadores deben aprender a realizar la percusión torácica y el drenaje postural para ayudar a mantener estas vías despejadas. Es benéfico tomar abundante líquido, en especial en climas cálidos, cuando hay diarrea o heces sueltas y durante la actividad física. Es preciso recalcar que es recomendable hacer ejercicio dos o tres veces por semana: nadar, trotar y andar en bicicleta son buenas opciones.

Respecto a su pronóstico hay que destacar que la mayoría de los niños son muy saludables hasta su adultez; pueden participar en casi todas las actividades propias de la edad y asistir en forma regular a la escuela. Muchos adultos jóvenes con fibrosis quística terminan la universidad o encuentran un empleo. Sin embargo, si la enfermedad pulmonar empeora la persona queda incapacitada.

Esta enfermedad puede causar infección respiratoria crónica, problemas intestinales como cálculos biliares, oclusión intestinal y prolapso rectal, expectoración con sangre, insuficiencia respiratoria crónica, diabetes, infertilidad, enfermedad hepática o insuficiencia del hígado, pancreatitis, cirrosis biliar, desnutrición, pólipos nasales y sinusitis, osteoporosis y artritis, neumonía recurrente, neumotórax, e insuficiencia cardíaca derecha

Hay que resaltar que no existe forma alguna de prevenir la fibrosis quística y que sólo con un diagnóstico precoz se alcanza mayores probabilidades de sobrevivencia y calidad de vida. Es importante realizar pruebas de detección en aquellas personas con antecedentes familiares ya que el gen defectuoso que la causa se manifiesta entre el 60 y el 90 % de los portadores.

 

Dejá tu opinión

comentarios