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noviembre 28, 2014 4:54 pm

La Asociación Argentina de Histiocitosis organiza en Mendoza la Segunda Jornada Nacional sobre la enfermedad denominada histiocitosis de células de Langerhans, bajo el lema “Lo raro es no incluir”. Tiene el propósito de concientizar a toda la población y debatir sus causas, estadísticas y cuidados. Para ello, se cuenta con la presencia de reconocidos profesionales tanto provinciales como nacionales.

La histiocitosis de células de Langerhans  (HCL) es un tipo de cáncer que comienza en estas células –que son las que combaten las infecciones– y que puede dañar el tejido o producir la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo. Los histiocitos son células que reconocen materiales extraños al organismo y se los presentan al sistema inmune. Hay varios tipos pero uno de ellos se denomina célula de Langerhans; cuando esta variedad prolifera y se acumula en ciertas áreas del cuerpo, aparece la enfermedad de HCL.

Si bien es poco frecuente, aparece a cualquier edad pero es más común en niños pequeños, los que deben recibir un tratamiento distinto al de los adultos. Además, existen factores de riesgo que la predisponen:

  • Que uno de los padres esté expuesto a sustancias químicas (como el benceno), metales o aserrín en su lugar de trabajo.
  • Antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL.
  • Antecedentes de infecciones durante los primeros meses de vida.
  • Antecedentes personales o familiares con enfermedad de la tiroides.
  • Fumar, sobre todo en adultos jóvenes.

Aunque estos factores expondrían a desarrollar la Histiocitosis de células de Langerhans, se desconocen las causas que la provocan. No obstante, una vez que comienza presenta signos y síntomas que varían según la parte del cuerpo que afecte.

Piel y uñas: La HCL en los lactantes afecta sólo la piel, sin embargo, en cuestión de semanas o meses puede empeorar y convertirse en una forma conocida como HCL multisistémica de alto riesgo. Se reconoce porque aparecen escamas en el cuero cabelludo e irritaciones levantadas, marrones o púrpura en cualquier parte del cuerpo. Por otro lado, tanto en niños como en adultos, los síntomas pueden incluir bultos o úlceras en el cuello cabelludo, detrás de las orejas, debajo de las mamas o en el área de la ingle y además, las uñas de la mano se caen o presentan estrías descoloridas.

Boca: cuando afecta esta zona las encías se inflaman;  aparecen llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua y/o los labios; se pierden los dientes o estos se vuelves disparejos.

Huesos: la HCL provoca dolor, inflamación y/o un bulto sobre ellos, como el cráneo, las costillas, la espina vertebral, el hueso del muslo, el de la parte superior del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos alrededor de las orejas. Se destaca que los niños con este tipo de lesiones alrededor de las orejas o los ojos tienen un alto riesgo de sufrir diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo: cuando la Histiocitosis de células de Langerhans ataca esta zona, aparece el llamado síndrome de la vena cava superior, el que genera inflación de la cara, cuello y brazos, tos y dificultad para respirar.

Sistema endócrino: aquí la HCL afecta la hipófisis y causa diabetes insípida, la que provoca sed y necesidad de orinar con frecuencia; crecimiento lento, pubertad precoz o tardía y mucho sobrepeso.

Tiroides: la HCL causa glándula tiroidea inflamada, dificultad para respirar e hipotiroidismo; el que trae aparejado cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída de pelo, problemas de memoria o de concentración y depresión. En los lactantes, puede quitar el apetito o hacer que el bebé se atore con la comida. Por su parte, en niños y adolescentes, provoca problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.

Sistema nervioso central: aquí afecta al cerebro y la médula espinal por lo que aparece pérdida de equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar, hablar y ver; dolores de cabeza, cambios de comportamiento o personalidad y problemas de memoria.

Hígado y bazo: la histiocitosis de células de Langerhans hace que el abdomen se hinche por acumulación de líquido adicional, la respiración sea difícil; y la piel y el blanco de los ojos se tornen amarillentos. También causa picazón, moretones o sangrados fáciles y sensación de mucho cansancio.

Pulmones: esta enfermedad provoca el colapso de los pulmones, dolor o sensación de tensión en el pecho, dificultad para respirar, tos seca, sensación de cansancio y color azulado en la piel. Estos síntomas se agravan si quien la padece tiene el hábito de fumar.

Médula ósea: sus síntomas en esta área son moretones o sangrados fáciles, fiebre e infecciones frecuentes.

Respecto a su detección, existen varias formas de dejarla en evidencia, las que incluyen exámenes físicos, neurológicos, genéticos y de antecedentes, recuento sanguíneo completo (cantidad de glóbulos rojos, blancos y plaquetas), estudios químicos de la sangre, prueba de la función hepática, análisis de la orina, aspiración de la médula ósea y biopsia, entre otras.

Cabe destacar que la HCL se considera de bajo riesgo cuando afecta órganos como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisis y en lo usual mejora con tratamiento. Sin embargo, es de alto riesgo cuando se instala en el bazo, el hígado o la médula ósea y es mucho más compleja de tratar. No obstante, otros factores también influyen en su pronóstico, tales como la edad del paciente cuando se le diagnostica la enfermedad, la cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por el cáncer, la rapidez con que éste responde al tratamiento inicial, si recién se descubre o si es reincidente. Por otro lado, en los lactantes hasta un año de edad, puede desaparecer sin necesidad de tratarla.

Frente a cualquiera de estos síntomas es importante acudir al médico a la brevedad para que aconseje la forma adecuada de diagnóstico y posterior tratamiento. Como en todo tipo de cáncer, mientras antes se descubra la presencia de la histiocitosis de células de Langerhans,  más probabilidad hay de combatirla.

 

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